耳朵是五官之中的一个重要器官，负责听觉和身体的平衡觉，同时，对人的容貌和外观具有重要的美学作用。然而，有些孩子出生时耳朵发育不全，这种状况被称为先天性小耳畸形。本文将带您了解这种常见的出生缺陷。

　　什么是小耳畸形？

　　先天性小耳畸形是一种胚胎时期耳廓发育异常导致的畸形，通常表现为耳廓严重发育不全，缺乏正常耳廓的标志形态，耳区可能只有一些挛缩的小软骨团块和异位的耳垂。这种情况往往伴随外耳道的闭锁或缺失。

　　先天性小耳畸形有哪些症状？

　　小耳畸形主要影响耳廓、外耳道和中耳，而内耳通常不受影响。根据畸形的程度，可以分为三种。

　　Ⅰ度：耳廓的大小和形状发生了变化，但耳廓的重要表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道闭锁。

　　Ⅱ度：典型的特征是只有垂直方向的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁。

　　Ⅲ度：仅剩由皮肤和软骨组成的团块，严重者可能完全没有耳廓。

　　先天性小耳畸形应该做哪些检查？

　　视诊：观察耳廊是否完整，有无外伤、红肿、出血，赘生物等异常，若存在耳廓缺损，注意缺损的部位及程度，检查软骨缺损程度。同时还应确定是否伴有中耳、面神经及内耳畸形。

　　影像学检查：耳部X线片和CT检查，可以确定骨性耳道、乳突气房、鼓室、听骨链及内耳结构是否存在，大小、形态是否正常。高分辨率的螺旋CT能比较清晰地显示中耳和内耳的结构，不仅有助于对耳畸形的诊断，对手术中判断主要解剖标志具有指导价值。

　　听力学检查：包括脑干诱发电位、电测听、声导抗检查，用于了解听力损失程度及类型。

　　先天性小耳畸形如何治疗？

　　目前，小耳畸形的主要治疗方法是耳再造手术。手术方法有多种，包括扩张法、不扩张法等。选择手术方法时，考虑的是手术的成熟度和对意外情况的处理能力。

　　耳再造手术的最佳年龄是什么时候？

　　考虑到儿童的心理健康和外观，最合适的手术年龄为6至14岁。这个年龄段的肋软骨弹性好，耳后乳突区皮肤较薄且富含弹性及伸展性，非常接近耳组织构成的要求。同时，再造耳的外形较理想，皮肤质地颜色及软骨弹性较好，手术风险也相对较小。最好要在青春期前完成外耳再造，以减少对孩子心理发育的影响。老年患者虽然也可以进行耳再造，但肋软骨的质量会随年龄增长而变化，增加手术难度。